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(Mémoire lu à l'Institut de France (Académie des sciences), le 3 décembre 1855);

Par M. CRUVEILHIER , professeur à la Faculté de Médecine de Paris, etc.

MEssIEURs,

Je viens entretenir l'Académie d'une espèce de paralysie du mouvement, confondue jusque dans ces derniers temps avec la pa falysie par lésion des centres nerveux, paralysie qui n'a pas reçu de nom définitif dans la science, et qui n'a pas encore sa place dans les cadres nosologiques.

Cette paralysie musculaire, qui est tantôt partielle, tantôt géncrale, est caractérisée cliniquement par la paralysie graducllc avec atrophie correspondante des muscles soumis à la volonté, paralysie et atrophie qui coïncident avec l'intégrité parfaite du senliment, l'intégrité parfaite des facultés intellectuelles et affectives, ttl'intégrité parfaite des fonctions nutritives, autres que la nutrilion musculaire: il n'y a donc dans cette maladie qu'une fonction lésée, la myotilité volontaire.

Cette paralysie musculaire est caractérisée anatomiquement :

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1° par l'atrophie du système musculaire de la vie de relation ; 2° par l'atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux, avec intégrité parfaite des racines postérieures des mêmes nerfs, intégrité parfaite de l'encéphale et de la moelle épinière. Il n'y a donc de lesés que les organes de la myolilité volontaire, muscles et nerfs. Aucune maladie ne me paraît plus nettement localisée, d'un diagnostic plus facile et plus rigoureux. J'ai cru devoir la désigner sous le titre de paralysie musculaire atrophique, dénomination qui met en relief ses deux caractères fondamentaux : d'une part, la paralysie des organes actifs du mouvement ; d'une autre part, leur atrophie. Le travail que je soumets à l'Académie des sciences est fondé sur un grand nombre de faits cliniques, faits qui étaient demeurés lettre close jusqu'à ce que l'anatomie pathologique les eût éclairés de sa vive lumière. Le hasard a voulu que j'aie été le premier à qui il ait été donné de faire l'anatomie pathologique de cette maladie; c'est là tout le secret de la part que j'ai prise à sa détermination, dont, je ne crains pas de le dire hautement , parce que c'est la vérité, la priorité ne saurait m'être contestée. J'entre de Suite en matière. La première observation que j'aie faite sur cettemaladie remonte à 1832; c'était chez une dame âgée de 40 ans. Je trouvai cette malade affectée d'une paralysie musculaire générale, laquelle avait beaucoup plus porté sur les membres supérieurs que sur les membres inférieurs. Les muscles avaient subi une atrophie extrêmement considérable, surtout ceux de la paume de la main et ceux de l'épaule, le deltoïde en particulier. La malade ne pouvait, en aucune façon, se servir de ses membres supérieurs pour les usages ordinaires de la vie; ils restaient pendants et inertes le long du tronc ; mais elle pouvait encore marcher sans appui dans son appartement. La face avait perdu presque toute son expression , et bien évidemment les muscles qui l'animaient étaient en grande partie privés de leur faculté contractile ; l'articulation des sons était lente, monotone. Mais ce qui fixa surtout mon attention, c'est qu'à côté de cette altération si profonde et si générale de la myotilité, le sentiment avait conservé toute son intégrité dans toutes les parties du corps, que l'organe du tact aussi bien que les organes des sens spéciaux jouissaient de la sensibilité la plus exquise ; en outre, la malade avait conservé toute la plénitude de ses facultés intellectnelles et affectives , ce qui différenciait complétement cette affection de la paralysie générale des aliénés, à laquelle j'avais pensé au premier abord. Toutes les fonctions nutritives s'accomplissaient d'ailleurs avec la plus grande régularité. Je diagnostiquai donc une paralysie musculaire générale par lésion de la moelle épinière, paralysie dont le siége devait être plus particulièrement, suivant les théories modernes, dans les faisceaux antérieurs de cet organe. Tous les moyens empiriques et rationnels, locaux et généraux, dirigés contre les lésions encore si peu connues du tissu propre de la moelle, furent successivement et inutilement employés : la paralysie du mouvement alla toujours croissant.Au bout d'un an, à dater de ma première visite, aucune locomotion spontanée ne fut plus possible; la paralysie finit par s'étendre aux muscles des gouttières vertébrales, aux muscles de la déglutition, à ceux de l'articulation des sons, et même aux muscles du larynx. Les muscles essentiels de la respiration, diaphragme et intercostaux, furent envahis à leur tour : et, au milieu de cette abolition graduelle et générale de la myotilité qui avait enlevé successivement à cette malheureuse dame et les moyens de locomotion et les moyens d'expression de sa pensée, le sentiment conserva jusqu'au dernier moment toute son intégrité; l'intelligence, respectée, se manifestait par le regard, par le mouvement des yeux, dont les muscles propres avaient conservé toute leur contractilité, par un geste affirmatif ou négatif, par un faible son de voix; et les fonctions nutritives s'exécutaient avec la plus grande régularité. Il était aisé de prévoir que cette malade succomberait tôt ou tard par le plus léger obstacle à la respiration; et en effet, un matin on la trouva morte dans son lit. Nous obtînmes l'autopsie. J'avais diagnostiqué, avec tous les médecins qui avaient été successivement appelés, une lésion profonde de la moelle épinière. Quelle ne fut pas ma stupéfaction ! en trouvant cette moelle parfaitement intacte, de même que toutes les parties cQnstituantes de la masse encéphalique, cerveau, cervelet, isthme de l'encéphale. Quoi ! me disais-je, tout un système locomoteur est paralysé depuis les muscles des membres jusqu'aux muscles de la respiration, de la phonation, de l'articulation des sons; et rien, absolument rien au centre nerveux céphalo-rachidien ! Jamais, je l'avoue, je n'ai été plus porté à accuser d'impuissance l'anatomie pathologique dans certaines affections des centres nerveux; mais, comme nous allons le voir, ce n'était pas l'anatomie pathologique qui était en défaut, mais bien l'observation , et c'était ailleurs qu'au centre nerveux qu'il fallait chercher le point de départ de cette paralysie musculaire. Ce fait était resté gravé dans mon esprit en caractères ineffaçables; car je ne pouvais me contenter du mot vague de névrose, qui sert si souvent de voile à notre ignorance. Le trait caractéristique de cette maladie que je n'avais vue décrite nulle part, savoir l'abolition successive de la myotilité dans tous les instruments actifs de la locomotion, avec persistance pleine et entière du sentiment et de l'intelligence, me paraissait constituer une maladie toute spéciale, et j'étais persuadé qu'il y avait là pour l'anatomie pathologique un sujet important de nouvelles recherches. Et, chose bien remarquable ! pendant les huit années que j'ai rempli les fonctions de médecin à l'hôpital de la Salpêtrière, où j'ai vu tant de paralysies de toute espèce, il ne m'a pas été donné de rencontrer un seul cas semblable ; ce qui me paraît établir que la paralysie musculaire atrophique est une maladie de la jeunesse et de l'âge adulte et nullement de la vieillesse, et qu'à moins de localisation de la paralysie sur un membre ou sur une fraction de membre, les malheureux qui en sont affectés succombent dans l'espace d'un nombre plus ou moins considérable d'années, par suite de la généralisation de la maladie. C'est seulement à l'hôpital de la Charité que j'ai retrouvé cette maladie. J'en avais déjà observé plusieurs exemples, mais qui étaient restés stériles, faute d'autopsie; lorsque le fait suivant, qui, comme on va le voir, présentait trait pour trait les caractères de la maladie dont je viens de tracer l'histoire, me permit de déterminer que, dans cette affection, les muscles passaient successivement

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